Methemoglobinemia (blue people): الأعراض والأسباب والعلاج

جلدنا عضو غالباً ما يكون مقوماً بأقل من قيمته الحقيقية ومعترف به ، والتي تحمي كائننا ضد عدد كبير من العناصر الضارة مثل البكتيريا والفطريات والإشعاع الشمسي.

ومع ذلك ، فإن هذا الجزء الهام من الجسم ، بالإضافة إلى حمايتنا في بعض المناسبات ، يحذرنا أيضًا من وجود تغيرات في مناطق أخرى من أجسادنا والتي قد تكون لها آثار خطيرة على الصحة. هذا ما يحدث على سبيل المثال في اليرقان ، حيث يكتسب الجلد درجات اللون الأصفر.

آخر من الاضطرابات التي يظهر فيها تلطيخ الجلد غير طبيعي methemoglobinemia ، وهو تغيير في أصل الدم حيث يصبح الجلد مزرقًا بالألوان ويعتمد ذلك على نوعه يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة.

• المادة ذات الصلة: "الاختلافات بين متلازمة ، اضطراب والمرض"

Methemoglobinemia: ما هو عليه ، والأعراض

نحن نطلق على ميثيموغلوبين الدم اضطرابًا غريبًا في الدم يتميز بوجود مستوى مفرط من نوع فرعي من الهيموغلوبين يسمى الميثوغلوبين. هذا النوع الخاص من الهيموغلوبين ليس لديه القدرة على حمل الأكسجين ، وفي الوقت نفسه يتداخل مع الهيموجلوبين القادر على القيام بذلك بطريقة لا يستطيع الأخير إطلاقها في الأعضاء والأنسجة المختلفة بشكل طبيعي. هذا يؤدي إلى خفض الأوكسجين للكائن الحي.

هذا الاضطراب هو أحد أكثر أعراضه واضحا والأزراق المرئية بسهولة ، أو اللون الأزرق للجلد (على الرغم من اختلاف لون النغمات ، إلا أنه عادة ما يكون لونا مزرزا شديدا). هذا ربما يستمد من الانخفاض المذكور في أكسدة الكائن الحي . وليس فقط الجلد: يتغير الدم أيضًا اللون الذي يفقد لونه الأحمر ليصبح بنيًا.

ومع ذلك ، فإن تلوين البشرة ليس هو المشكلة الوحيدة التي يمكن أن تنشأ: إذا كان فائض الميثيموغلوبين كبيرًا جدًا ، فإن نقص الأكسجين في بقية الجسم قد يؤدي إلى مشاكل في الأعضاء وحتى الموت. ليس من غير المألوف أن تظهر مشاكل الجهاز التنفسي ، وهذا عادة ما يكون واحدا من الأسباب الرئيسية للدخول إلى المستشفى.

بالإضافة إلى ما سبق ، اعتمادا على نوع methemoglobinemia يمكننا أن نجد صداع ، تعب ، نوبات ومشاكل تنفسية مع إمكانات قاتلة (في حال كان ذلك بسبب الأسباب المكتسبة) أو ظهور الإعاقة الذهنية وتأخيرات النضج في حالة الميتاموجلوبين الدم من النوع 2 الخلقية ، والتي ستتم مناقشتها في وقت لاحق.

• ربما كنت مهتمًا: "أنواع الدم: الخصائص والتركيبات"

الأنماط وفقا لأسبابها

يمكن أن تكون أسباب ظهور هذا الاضطراب متعددة ، ويمكن أن تظهر بشكل خِلقي ومكتسب.

ميتهيموغلوبين الدم المكتسبة هي الأكثر شيوعا وتظهر عادة مستمد من الاستهلاك أو التعرض للأدوية المؤكسدة أو المواد الكيميائية مثل نترات البزموت ، وكذلك العناصر المستخدمة لعلاج بعض الأمراض مثل النتروجليسرين أو بعض المضادات الحيوية.

فيما يتعلق بميثوغلوبين الدم الوراثي ، عادة ما يكون ذلك بسبب انتقال وراثي أو ظهور طفرات معينة. يمكننا العثور على نوعين أساسيين.

يتم إنشاء أول واحد عن طريق الوراثة الوراثية لكلا الوالدين ، كلا الوالدين حاملات (على الرغم من أن معظمهم لم يعبر عن هذا الاضطراب). طفرة من جينات معينة تسبب مشكلة في إنزيم اختزال citrochrome b5 . لا يعمل هذا الإنزيم بشكل صحيح في الجسم ، مما يؤدي إلى أكسدة الهيموجلوبين.

في هذا النوع من الميتهيموغلوبينيات الخلقية يمكن أن نجد نوعين رئيسيين: الميتاموجلوبينيميا الخلقية 1 هو أن الإنزيم المذكور لا يظهر في خلايا الدم الحمراء للكائن الحي والنوع 1 الذي لا يظهر فيه الإنزيم مباشرة في أي جزء من الكائن الحي.

أما الخيار الآخر ضمن metahemoglobinemias الخلقية فهو ما يسمى بمرض الهيموغلوبين M ، والذي يظهر فيه هذا التغيير لأن الهيموجلوبين عبارة عن قاعدة غيرت هيكليا. في هذه الحالات نحن نواجه اضطراب وراثي جسمي قاهر ، حيث يكفي أن يحمل أحد الوالدين الجين ونقلها لتوليد التغيير (شيء مماثل لما يحدث مع كوريا هنتنغتون).

علاج هذا الشرط

على الرغم من أنه قد يبدو من الصعب تصديق الأمر ، إلا أن ميثيموجلوبين الدم هو حالة طبية لها علاج علاجي في بعض الحالات.

في معظم الحالات ، يكون التشخيص موجبًا ويمكن للمريض أن يتعافى تمامًا. أساسا العلاج هو لتوليد انخفاض في مستويات الميثوغلوبين وزيادة في الهيموغلوبين مع قدرة نقل الأكسجين ، حقن الميثيلين الأزرق (باستثناء المرضى المعرضين لخطر الإصابة بنقص G6PD ، الذي يمكن أن يكون فيه خطرًا) أو مواد أخرى ذات تأثير مماثل.

إذا لم ينجح ، يمكن استخدام العلاج غرفة الضغط العالي. يمكن أن يكون استهلاك فيتامين C مفيدًا أيضًا ، على الرغم من أن تأثيره أقل.

في حالة اكتساب methemoglobinemia ، فإن انسحاب المادة التي تسببت في التعديل مطلوب أيضا. الحالات الخفيفة قد لا تتطلب قياسًا أكثر من ذلك ، ولكن عند الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في الجهاز التنفسي أو القلب ، فإن العلاج الموضح أعلاه مطلوب.

التغييرات مع هذه العلاجات يمكن أن تكون مذهلة تغيير لون الجلد بسرعة عالية

ومع ذلك ، في حالة الميتاموجلوبين الدمية الخلقية من النمط 2 ، يكون المرض أكثر تعقيدًا بكثير ، كما أن تكهنه أكثر خطورة ، حيث يكون موت الرضيع شائعاً خلال السنوات الأولى.

مراجع ببليوغرافية:

• Hoffman R، Benz EJ Jr، Silberstein LE، Heslop HE، Weitz JI، Anastasi J، eds. أمراض الدم: المبادئ الأساسية والممارسة. الطبعة السادسة. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: Elsevier Saunders؛ 2013: الفصل 41. متاح على: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank، R. L، (2006). Goldfrank Toxicologic Emergencies. 8. طبعة. نيويورك الولايات المتحدة الأمريكية.
• Roman، L. (2011). امرأة في الثامنة عشرة من عمرها تعاني من ميثيموغلوبين الدم بعد استخدام كريم مخدر موضعي. Journal of the Clinical Laboratory، 4 (1).: 45-49.