التصلب الجانبي الضموري (ALS): الأعراض والعلاج
على الرغم من انخفاض معدل ظهوره ولكن رؤية كبيرة ، التصلب الجانبي الضموري هو ، إلى جانب العديد من الظروف العصبية التنكسية الأخرى ، واحدة من أكبر التحديات التي يواجهها المجتمع العلمي. منذ ، على الرغم من وصفه لأول مرة في عام 1869 ، لا يزال هناك القليل جدا من المعرفة حوله.
سنناقش في هذا المقال هذا المرض وخصائصه الرئيسية والأعراض التي تميزه عن الأمراض العصبية الأخرى. أيضا ، سنصف أسبابه المحتملة وأكثر المبادئ التوجيهية العلاج الأكثر فعالية.
- مقالة ذات صلة: "الأمراض العصبية التنكسية: الأنواع والأعراض والعلاجات"
ما هو التصلب الجانبي الضموري أو ALS؟
التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، المعروف أيضا باسم مرض العصبون الحركي ، هي واحدة من أكثر الأمراض العصبية التنكسية المعروفة في جميع أنحاء العالم. السبب هو أن المشاهير الذين يعانون من ذلك ، مثل العالم ستيفن هوكينغ أو لاعب البيسبول لو Gehrig ، والتي أعطت له رؤية كبيرة.
تصلب جانبي ضموري يتميز عن طريق انخفاض تدريجي في نشاط الخلايا العصبية الحركية أو الحركية ، والتي تتوقف في نهاية المطاف عن العمل والموت. هذه الخلايا هي المسؤولة عن السيطرة على حركة العضلات الطوعية. لذلك ، عند الموت فإنها تسبب ضعف وضمور هذه العضلات.
هذا المرض يتطور بطريقة تدريجية وتنكسية ، مما يعني أن قوة العضلات تنخفض تدريجيًا حتى يعاني المرضى من شلل كامل في الجسم يضاف إليه انخفاض في التحكم العضلي المثبط.
في معظم الحالات ، يُجبر المريض على البقاء على كرسي متحرك في حالة من الاعتماد الكلي ويكون تشخيصه قاتلاً عادة. ومع ذلك ، على الرغم من هذا الفقدان المطلق للقدرة على أداء أي حركة ، المرضى الذين يعانون من ALS يحافظ على قدراتهم الحسية والمعرفية والفكرية سليمة لأن أي وظيفة دماغية لا تتعلق بالمهارات الحركية تظل محصنة ضد هذا التنكس العصبي. بنفس الطريقة ، يتم الحفاظ على السيطرة على حركات العين ، وكذلك عضلات المصرة حتى نهاية أيام الشخص.
- ربما كنت مهتمًا: "الخلايا العصبية الحركية: التعريف ، الأنواع وعلم الأمراض"
انتشار
حدوث تصلب الضموري الجانبي هو حول حالتين سنويتين لكل 100.000 شخص ينتمي إلى عامة السكان. بالإضافة إلى ذلك ، فقد لوحظ أن ELA يميل إلى التأثير إلى حد كبير مجموعات معينة من الناس ، من بينهم لاعبي كرة القدم أو قدامى المحاربين. ومع ذلك ، لم يتم بعد تحديد أسباب هذه الظاهرة.
من حيث خصائص السكان الأكثر احتمالا لتطور هذا المرض ، عادة ما يظهر مرض ALS إلى حد كبير في الأشخاص بين 40 و 70 ، ومع في كثير من الأحيان أكثر من الذكور في الإناث ، على الرغم من الفروق الدقيقة ، كما سنرى.
ما هي الأعراض التي يقدمها؟
الأعراض الأولى للتصلب الجانبي الضموري هي عادة تقلصات عضلية لا إرادية أو ضعف عضلي في طرف معين أو تغيرات في القدرة على الكلام والتي تؤثر أيضًا مع تطور المرض على القدرة على أداء الحركات أو تناول الطعام أو التنفس . على الرغم من أن هذه الأعراض المبكرة قد تختلف من شخص لآخر ، مع مرور الوقت ، ضمور يؤثر على العضلات يؤدي إلى خسارة كبيرة في كتلة العضلات وبالتالي ، من وزن الجسم.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن تطور المرض ليس هو نفسه لجميع المجموعات العضلية. في بعض الأحيان ، ينفَّذ تنكس العضلات لبعض أجزاء الجسم ببطء شديد ، ويمكن أن يتوقف حتى ويحافظ على درجة معينة من الإعاقة.
كما ذكر أعلاه ، يتم الحفاظ على القدرات الحسية والمعرفية والفكرية بشكل كامل. وكذلك التدريب على المرحاض والوظائف الجنسية. ومع ذلك ، فإن بعض الأشخاص المتضررين من ELA يمكن أن تتطور الأعراض النفسية الثانوية المرتبطة بالحالة التي تكون فيها والتي تدرك تمامًا ، ترتبط هذه الأعراض بتغييرات التأثيرية مثل القدرة العاطفية أو المراحل الاكتئابية.
على الرغم من أن التصلب الجانبي الضموري يتطور دون أن يسبب أي نوع من الألم في المريض ، ظهور التشنجات العضلية والنقص التدريجي للحركة انهم عادة ما يولد الانزعاج في الشخص. ومع ذلك ، يمكن تخفيف هذه المضايقات مع التمارين البدنية والأدوية.
الأسباب
على الرغم من أن أسباب التصلب الجانبي الضموري غير مثبتة في الوقت الحالي ، فمن المعروف أن ما بين 5 و 10٪ من الحالات ناتجة عن تغير وراثي وراثي .
ومع ذلك ، فإن الدراسات الحديثة تفتح إمكانيات مختلفة عند تحديد الأسباب المحتملة لـ ELA:
1. التعديلات الجينية
وفقا للباحثين ، هناك عدد من الطفرات الجينية التي يمكن أن تسبب التصلب الجانبي الضموري ، والتي تسبب نفس الأعراض مثل النسخ غير الوراثية من المرض .
2. اختلال التوازن الكيميائي
وقد ثبت أن مرضى ALS يميلون إلى تقديم مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الغلوتامات ، والتي يمكن أن تكون سامة لأنواع معينة من الخلايا العصبية.
- ربما كنت مهتما: "الغلوتامات (الناقل العصبي): التعريف والوظائف"
3. تغيير الاستجابات المناعية
آخر واحد من الفرضيات هو واحد الذي يرتبط ELA مع استجابة مناعية غير منظمة . ونتيجة لذلك ، فإن الجهاز المناعي للشخص يهاجم خلايا الجسم نفسه ويسبب الموت العصبي.
4. سوء إدارة البروتين
تشكيل غير طبيعي من البروتينات الموجودة داخل الخلايا العصبية يمكن أن تولد تدهور وتدمير الخلايا العصبية .
عوامل الخطر
فيما يتعلق بعوامل الخطر المرتبطة تقليديا مع ظهور التصلب الجانبي الضموري هي التالية.
الميراث الجيني
الناس مع بعض آبائهم مع ELA لديها فرصة 50 ٪ أكثر من تطوير هذا المرض.
جنس
قبل سن 70 ، يكون جنس الذكور عامل خطر أعلى لتطور المرض. بعد 70 ، يختفي هذا الاختلاف.
عمر
العمر بين 40 و 60 سنة هو الأكثر عرضة لظهور أعراض هذا المرض.
العادات مع التبغ
التدخين هو أخطر عامل خطر خارجي في وقت تطوير ELA. يزيد هذا الخطر في النساء من 45-50 سنة.
التعرض للسموم البيئية
بعض الدراسات تربط السموم البيئية ، مثل الرصاص أو المواد السامة الأخرى الموجودة في المباني والمنازل لتطوير ELA. ومع ذلك ، لم يتم بعد إثبات هذه العلاقة بشكل كامل.
مجموعات معينة من الناس
كما نوقش في بداية المقال ، هناك مجموعات معينة من الناس الذين هم أكثر عرضة لتطوير المرض. على الرغم من أن الأسباب لم تثبت بعد ، فإن الأشخاص الذين يقدمون الخدمة العسكرية يكونون أكثر عرضة لخطر الإصابة بمرض تصلب العضلات الجانبى. يتم التكهن بأن التعرض لبعض المعادن والإصابات والجهد الشديد .
العلاج والتشخيص من ELA
في هذه اللحظة ، لم يتم تطوير علاج فعال للتصلب الجانبي الضموري. لذلك ، على الرغم من أن العلاجات لا يمكن أن تعكس تأثيرات ALS ، إلا أنها يمكن أن تؤخر تطور الأعراض ، وتمنع المضاعفات تحسين نوعية حياة المريض . عن طريق التدخل مع مجموعات من الاختصاصيين متعددي التخصصات ، يمكن تنفيذ سلسلة من العلاجات الجسدية والنفسية.
عن طريق إعطاء بعض الأدوية المحددة مثل riluzole أو edaravone ، يمكن أن يؤخر تطور المرض ، وكذلك الحد من التدهور في الوظائف اليومية . للأسف ، هذه الأدوية لا تعمل في جميع الحالات ولا تزال لها آثار جانبية عديدة.
فيما يتعلق بباقي عواقب التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ، وقد أثبت العلاج أعراض لتكون فعالة للغاية عندما يتعلق الأمر بتخفيف الأعراض مثل الاكتئاب أو الألم أو التعب أو البلغم أو الإمساك أو مشاكل النوم.
أنواع التدخلات التي يمكن القيام بها مع المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري هي:
- العلاج الطبيعي .
- الرعاية التنفسية
- العلاج المهني
- علاج الكلام
- الدعم النفسي .
- الاهتمام بالتغذية
على الرغم من أنواع العلاجات والتدخلات ، فإن تشخيص مرضى ALS محجوز تمامًا. مع تطور المرض ، يفقد المرضى القدرة على أن يكونوا مستقلين. يقتصر العمر المتوقع إلى 3 إلى 5 سنوات بعد تشخيص الأعراض الأولى.
ومع ذلك ، في جميع أنحاء يمكن لواحد من أصل 4 أشخاص البقاء على قيد الحياة أكثر من 5 سنوات ، كما هو الحال مع ستيفن هوكينز. في جميع هذه الحالات ، يحتاج المريض إلى عدد كبير من الأجهزة التي تبقيهم على قيد الحياة.
