متلازمة الغرب: الأسباب والأعراض والعلاج
متلازمة الغرب هي حالة طبية والذي يتميز بوجود تشنجات صرعية خلال مرحلة الطفولة المبكرة. كما هو الحال في أنواع أخرى من الصرع ، يتبع متلازمة الغرب نمطا محددا خلال التشنجات ، وكذلك في السن التي تحدث فيها.
بعد ذلك ، سنشرح ما هي متلازمة الغرب ، وما هي الأعراض والأسباب الرئيسية ، وكيف يتم اكتشافها وما هي العلاجات الأكثر شيوعًا.
- المادة ذات الصلة: "الاختلافات بين متلازمة ، اضطراب والمرض"
ما هو مرض الغرب؟
يتم تعريف متلازمة الغربية من الناحية الفنية اعتلال دماغي صرعي يعتمد على العمر . وهذا يعني أنه يرتبط بنوبات صرع تنشأ في الدماغ ، والتي تساهم في نفس الوقت في تطورها. يقال إنها متلازمة تعتمد على العمر لأنها تحدث في مرحلة الطفولة المبكرة.
بشكل عام ، هذه هي مجموعات من الحركات السريعة والمفاجئة التي تبدأ عادة خلال السنة الأولى من الحياة. على وجه التحديد بين الأشهر الثلاثة والثامنة الأولى. أقل في كثير من الأحيان ، كما تم عرضه خلال السنة الثانية. لنفس السبب ، متلازمة الغربية ومن المعروف أيضا باسم متلازمة تشنجات الطفلي .
بقدر ما يتميز وجود أنماط القهري المتكررة ، وأيضا من قبل النشاط الكهربائي بنبض محدد ، كما تم تعريفه بأنه "متلازمة الصرع كهروكليتيك".
تم وصف هذا الشرط لأول مرة في عام 1841 ، عندما درس الجراح المولود في إنجلترا ويليام جيمس ويست حالة ابنه 4 أشهر من العمر.
- قد تكون مهتمًا: "متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض والأسباب والعلاج"
الأسباب الرئيسية
في البداية ، تحدث الأزمات عادة في عزلة ، مع القليل من التكرار وقصيرة المدة. للسبب نفسه من الشائع أن يتم تحديد متلازمة الغرب عندما تقدمت بالفعل.
واحد من الأسباب الرئيسية التي تم العثور عليها لمتلازمة الغربية هو نقص الأكسجة الدماغية، ، على الرغم من أن هذا قد يختلف. وعلى أية حال ، فقد ارتبطت أسباب المتلازمة بتاريخ ما قبل الولادة وحديثي الولادة وما بعد الولادة.
1. Prenatals
يمكن أن يكون سبب متلازمة الغرب من تشوهات صبغية مختلفة. أيضا عن طريق الورم العصبي الليفي ، وبعض الأمراض والامراض الأيضية ، فضلا عن نقص تروية نقص تروية ، من بين الأسباب الأخرى التي تحدث في الفترة قبل الولادة.
2. Perinatals
يمكن أن يحدث أيضًا بسبب اعتلال دماغي نقص تروية الأوكسجين ، نخر عصبي انتقائي أو نقص سكر الدم ، من بين الحالات الطبية الأخرى التي تنشأ في الفترة من الأسبوع 28 من الحمل إلى اليوم السابع من الولادة.
3. بعد الولادة
يرتبط متلازمة الغرب أيضًا بالعدوى المختلفة التي تحدث بعد ولادة الطفل وفي تطور الطفولة المبكرة ، مثل التهاب السحايا البكتيري أو خراجات الدماغ . كما تم ربطه أيضًا بالنزيف والصدمات ووجود أورام المخ.
الأعراض الأكثر شيوعًا
متلازمة الغرب عادة ما يقدم مع انثناء مفاجئ (إلى الأمام) ، يرافقه تيبس الجسم الذي يؤثر بالتساوي على الذراعين والساقين على كلا الجانبين (هذا هو المعروف باسم "شكل منشط"). في بعض الأحيان يحدث مع الأسلحة والساقين ألقيت إلى الأمام ، وهو ما يسمى "التشنجات الباسطة".
إذا حدثت التشنجات عندما يكون الطفل مستلقياً ، فإن النمط النموذجي هو ثني الركبتين والذراعين والتقدم للأمام.
على الرغم من حدوث تقلصات مفردة ، خاصة في المراحل المبكرة من المتلازمة ، وعادة ما تستغرق نوبات الصرع ثاني أو ثانيتين . ثم يمكنك اتباع وقفة ، وعلى الفور تشنج أكثر. بعبارة أخرى ، غالباً ما تحدث مرارا وتكرارا.
التشخيص
هذا الشرط يمكن أن تؤثر على نمو الطفل في مناطق مختلفة بالإضافة إلى أنه يسبب الكثير من الصدمة والألم لمقدمي الرعاية ، لذا من المهم معرفة التشخيص والعلاج. توجد حاليًا عدة خيارات للتحكم في التشنجات وتحسين النشاط الكهربي للأطفال الصغار.
يتم التشخيص باستخدام اختبار تخطيط كهربية قادر على إظهار أو استبعاد وجود "نقص سكر الدم" ، أنماط غير منتظمة من النشاط الكهربائي في الدماغ .
في بعض الأحيان يمكن أن تكون هذه الأنماط مرئية فقط أثناء النوم ، لذلك من الشائع أن يتم تنفيذ مخطط كهربية الدماغ في أوقات مختلفة وأن تكون مصحوبة باختبارات أخرى.على سبيل المثال ، مسح الدماغ (التصوير بالرنين المغناطيسي) ، اختبارات الدم ، اختبارات البول ، وأحيانا اختبارات السائل النخاعي ، لتحديد سبب المتلازمة.
العلاجات الرئيسية
العلاج الأكثر شيوعا هو الدوائية. هناك دراسات تشير إلى أن متلازمة الغربية عادة ما تستجيب بشكل إيجابي لعلاج أدوية الصرع ، مثل Vigabatrin (المعروف باسم Sabril). هذا الأخير يمنع انخفاض حمض جاما-أمينوبتيريك (GABA) ، المانع الرئيسي للجهاز العصبي المركزي. عندما ينخفض تركيز هذا الحمض ، يمكن تسريع النشاط الكهربائي ، لذلك تساعد هذه الأدوية على تنظيمه. تستخدم Nitrazepam و epilim في نفس المعنى.
وبالمثل ، يمكن استخدام الستيرويدات القشرية ، مثل هرمونات قشرة adrenocorticotropic ، وهو علاج فعال للغاية في الحد من النوبات و hypsarrhythm. وتستخدم كل من الكورتيكوستيرويدات والأدوية المضادة للصرع مع السيطرة الطبية الهامة بسبب ارتفاع إمكانية تطوير آثار ضارة أهمية.
يمكن أن تكون العلاجات أطول أو أقل اعتمادًا على الطريقة التي تحدث بها المتلازمة في المنزل. في نفس المعنى ، يمكن أن يكون لنوبات الصرع عواقب مختلفة ، وخاصة في تطور الجهاز العصبي.
قد تتأثر المهارات المختلفة المتعلقة بالتطور النفسي وبعض العمليات المعرفية. . هناك أيضًا احتمال أن يصاب الأطفال بأنواع أخرى من الصرع في فترات أخرى من الطفولة. هذا الأخير يمكن أيضا اتباع علاج محدد وفقا للطريقة التي يتم تقديمها.
مراجع ببليوغرافية:
- عمل الصرع (2018). متلازمة الغرب (تقلصات الطفلي). تم استرجاعه في 29 يونيو ، 2018. متاح في //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo، E.، Rufo Campos، M.، Muñoz Cabello، B، et. آل (2011). متلازمة الغرب: المسببات ، الخيارات العلاجية ، التطور السريري والعوامل النذير. Journal of Neurology، 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso، A.، Pozo Lauzán، D. and Pozo Alonso، D. (2002). متلازمة الغرب: المسببات ، علم الأمراض ، والجوانب السريرية والتنبؤات. المجلة الكوبية لطب الأطفال. 74 (2): 151-161.
