متلازمة أوتهارا: الأسباب والأعراض والعلاج
خلال فترة الرضاعة ، خاصة بعد الولادة أو أثناء فترة الحمل ، من المعتاد نسبياً أن تنجم الأمراض العصبية عن اختلال التوازن الجيني أو التغيرات خلال هذه المرحلة الحساسة من الحياة. هذا ما يحدث ، على سبيل المثال ، مع نوع من مرض الصرع يعرف باسم متلازمة أوتهارا .
في هذه المقالة سوف نرى ما هي الأسباب والأعراض والعلاجات المرتبطة بهذا الاعتلال الدماغي الصرع.
- مقال متعلق بالموضوع: "أنواع الصرع: الأسباب والأعراض والخصائص"
ما هي متلازمة Ohtahara؟
الاعتلال الدماغي الصرع الطفلي المبكر ، المعروف أيضا باسم متلازمة أوتهارا ، هو نوع من الصرع في وقت مبكر جدا. على وجه التحديد ، يظهر في الأطفال بعمر بضعة أشهر ، عدة مرات قبل الأشهر الثلاثة الأولى بعد الولادة ، أو حتى قبل الولادة ، في مرحلة ما قبل الولادة.
على الرغم من حقيقة أن الصرع هو مرض عصبي شائع نسبيا ، فإن متلازمة أوتهارا مرض نادر ، وتشير التقديرات إلى أنه يمثل أقل من 4 ٪ من حالات الصرع في مرحلة الطفولة (على الرغم من أن مظهره لا يتم توزيعه بشكل متجانس ، الذي يصيب الأطفال أكثر من البنات).
الأعراض
ترتبط أعراض متلازمة أوتاهارا مع التغيرات المرتبطة بنوبات الصرع . هذه الأزمات تميل إلى أن تكون منشطًا (على سبيل المثال ، شديدة ، مع حالة من الصلابة العضلية التي تنطوي دائمًا على السقوط على الأرض وفقدان المعرفة) ونادراً ما تكون رمعية (أي حالات قصيرة من تصلب العضلات وغالباً ما تكون الأزمة ضئيلة للغاية بحيث يمكن أن تمر دون أن يلاحظها أحد).
في حالة نوبات الرمع العضلي ، تستمر فترات الصلابة العضلية عادة حوالي 10 ثوان ، وتظهر في حالة اليقظة وأثناء النوم.
من ناحية أخرى ، اعتمادا على مناطق الدماغ التي تتأثر بأدائها ، يمكن أن تكون هذه الأزمات بؤرية أو معممة.
الأعراض الأخرى ذات الصلة هي انقطاع النفس وصعوبة في البلع والتنفس.
- قد تكون مهتمًا: "ماذا يحدث في دماغ الشخص عندما يكون لديه نوبات؟"
التشخيص
وبسبب هذا المرض النادر ، لا توجد أداة محددة للتشخيص ، ويتحمل ذلك خبرة الفريق الطبي. للقيام بذلك ، يستخدم أطباء الأعصاب والأطباء النفسيين التصوير العصبي وتقنية المسح الضوئي للأنشطة العصبية ، مثل التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الدماغ ، والتي تكشف عن نمط تنشيط مميز مع ذروات عالية من النشاط تتبعها فترات من الهدوء العظيم.
هذا النقص في أدوات محددة يعني أن الوفاة تحدث غالبًا قبل أن تعرف بوضوح نوع الصرع المتضمن ، وأنه في بعض الأحيان قد لا يكون هناك توافق في الآراء حول نوع المرض الموجود.
أسباب متلازمة Ohtahara
كما هو الحال مع جميع أنواع الصرع بشكل عام ، فإن أسباب متلازمة أوتهارا غير معروفة نسبياً. ويعرف النمط الغريب للتنشيط العصبي الذي يحدث في الخلايا العصبية في الدماغ من أصله ، ولكن من غير المعروف ما الذي يسبب ظهور هذا النمط من الحرق الكهربي للخلايا العصبية ويبدأ في الانتشار عبر بقية الجهاز العصبي.
إذا أخذنا في الاعتبار المشاكل الصحية الأخرى التي يمكن أن تعجل بداية نوبات الصرع هذه ، فمن المعروف أن الاضطرابات الأيضية ، وجود الأورام ، النوبات القلبية ، التشوهات في الجهاز العصبي وبعض التشوهات الجينية قد ارتبطت أيضا بهذا المرض.
العلاجات
عادة ما تعتمد أشكال العلاج الطبي المستخدمة للتدخل في حالات الأطفال الذين يعانون من متلازمة أوتهارا على أدوية مستخدمة بشكل شائع للتخفيف من أعراض أنواع أخرى من الصرع ، مثل كلونازيبام أو الفينوباربيتال.
من ناحية أخرى ، تم أيضًا استخدام التدخلات المستندة إلى التغييرات في النظام الغذائي (على سبيل المثال مع الحمية الكيتثروجينية) ، على الرغم من نجاحها القليل جدًا. بشكل عام ، لا يتحسن تطور المرض ، وتصبح نوبات الصرع أكثر تواترا وشدة.
في الحالات القصوى ، يمكن استخدام الجراحة ، كما هو الحال في أنواع أخرى من الصرع ، على الرغم من أن هذه التدخلات في هذه الأزمنة المبكرة تكون معقدة للغاية.
توقعات
من ناحية أخرى ، هذا هو مرض مع سوء التشخيص ، ومعظم الحالات تنتهي في الموت المبكر أثناء الطفولة المبكرة ، حيث يميل المرض إلى التفاقم. على الرغم من أنه خلال الجلسات الأولى يبدو أن العلاج يؤدي إلى تحسين مسار المتلازمة ، إلا أن فعاليته تميل في النهاية إلى أن تكون أكثر اعتدالا.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يسبب متلازمة Ohtahara ظهور الآخرين المشاكل الصحية المتعلقة بتأثير نوبات الصرع لديهم على الكائن ، مثل التخلف العقلي ، مشاكل في الجهاز التنفسي ، إلخ. وهذا يعني أنه حتى في الأطفال على مدار السنة الأولى من حياتهم ، فإنهم يعانون من نوع معين من الإعاقة يجب أن يكونوا قادرين على التكيف معه.
سيكون من الضروري الوثوق في تقدم البحوث في هذا النوع من الأمراض العصبية لتطوير أدوات الوقاية والتشخيص والعلاج اللازمة لمتلازمة Ohtahara للتوقف عن كونها مشكلة صحية خطيرة.
