مرض Moyamoya: الأعراض والأسباب والعلاج
دماغنا هو جزء أساسي من الكائن الحي لأنه ينظم عمل وتنسيق معظم الجسم ويسمح لنا بأن نكون من نحن: فهو يتحكم من العلامات الحيوية إلى العمليات الأعلى مثل المنطق أو الدافع ، ويمر بين الآخرين من خلال الإدراك والمهارات الحركية.
ولكن على الرغم من أنه قد يكون أهم جهاز لدينا ، إلا أنه لا يمكن أن ينجح ، بل سيموت في وقت قصير إذا لم يحصل على إمدادات ثابتة من الأكسجين والمواد المغذية. هذه تأتي إليه من خلال الجهاز الوعائي الدماغي ، كونها الخلايا العصبية المروية بواسطة الأوعية الدموية المختلفة.
ومع ذلك ، في بعض الأحيان يمكن أن تعاني هذه السفن من إصابات أو تتأثر بأمراض يمكن أن تسبب الفيضان في جزء من الدماغ أو عدم الوصول إلى الأماكن التي ينبغي أن يكون فيها ، والتي يمكن أن يكون لها تأثيرات صحية وثيقة الصلة بالموضوع. من بين هذه المشاكل يمكن أن نجد مرض Moyamoya ، والتي سوف نرى الخصائص الرئيسية في جميع أنحاء هذه المقالة.
- مقالة ذات صلة: "تلف الدماغ المكتسب: أسبابه الرئيسية الثلاثة"
مرض Moyamoya
يتلقى اسم مرض Moyamoya إلى تغيير نادر ولكن خطير من نوع الأوعية الدموية الدماغية ، تتميز الانسداد أو التضيق التدريجي من الشريان السباتي الداخلي (يحدث عادة في كل من في نفس الوقت) وفروعها الرئيسية في الأجزاء النهائية من داخل الجمجمة.
هذا التضيق بدوره يثير تشكيل وتعزيز شبكة ثانوية واسعة من السفن الصغيرة التي تسمح للدم بالاستمرار في الوصول ، وتشكيل دائرة شكله في تصوير الأعصاب يذكرنا بدخان السيجارة (هذا ما يشير إليه مصطلح Moyamoya ، والذي يشير إلى الدخان في اليابان).
على الرغم من أنه في كثير من الحالات يمكن أن يبقى صامتا وغير عرضي ، فإن الحقيقة هي أنه بما أن هناك تضيق في تضيق الشريان السباتي ، فإنه يسبب الدم الذي يصل إليه للتنقل بسرعة عالية ، وهو الشيء الذي حقيقة أن الشبكة الثانوية لا تملك القدرة الكافية لحمل كمية كافية من الأوكسجين والمواد المغذية.
هذا يمكن أن يكون له تداعيات مهمة لهذا الموضوع ، أن يكون قادرا على التجريب من الدوخة والتخلف العقلي ، عدم الراحة ، والتهيج ، والرؤية أو ضعف اللغة ، وضعف أو شلل أي من جانبي الجسم التشنجات ، وحتى حتى تكون قادرة على إثارة مظهر السكتات الدماغية أو حتى النزيف الدماغي إذا كان بعض الزجاج يصل إلى كسر (شيء في هذا الاضطراب هو أكثر اعتيادية لأن الشبكة الثانوية أكثر هشاشة بكثير من الشريان السباتي) ، وهو أمر يمكن أن يأخذ لفقد القدرات الجسدية أو العقلية (حسب المنطقة المصابة) أو حتى الموت. عادة ما تكون الأعراض أكثر وضوحا عند بذل الجهود.
على الرغم من أنه يمكن أن يظهر في الأشخاص من أي عمر ، إلا أن الحقيقة هي أنها أكثر تكرارا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين خمس وتسع سنوات ، مما قد يؤدي إلى مشاكل وتأخر في النمو أو حتى إعاقات ذهنية. وقد لوحظت ذروة أخرى للحالات عند البالغين فوق سن 45 سنة. عندما يتعلق الأمر بالجنس يظهر في كل من الرجال والنساء ، على الرغم من أنها أكثر سيطرة في هذا الأخير.
تم اكتشاف مرض Moyamoya من قبل الأطباء Takeuchi و Shimizu في عام 1957 ، و في الأصل كان يعتقد أنها حصرية للسكان اليابانيين . ولكن مع مرور الوقت ، تم اكتشافه في أشخاص من مختلف الأعراق ، على الرغم من أنه لا يزال أكثر انتشارا في السكان من أصل آسيوي).
فيما يتعلق بالتشخيص ، يمكن أن يختلف اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على وقت اكتشافه وعلى تطبيق العلاج. معدل الوفيات المرتبطة بهذا المرض حوالي 5 ٪ لدى البالغين و 2 ٪ في الأطفال ، ومعظمهم مستمد من السكتة الدماغية.
- قد تكون مهتمًا: "أنواع السكتة الدماغية (التعريف والأعراض والأسباب والخطورة)"
الملاعب
كما أشرنا ، فإن مرض مويامويا هو تغير تدريجي يزداد سوءًا بمرور الوقت ، بعد أن ثبت مراحل أو درجات مختلفة اعتمادا على تضيق . بهذا المعنى نجد أنفسنا بست درجات.
الصف الأول
يعتبر مرض Moyamoya الصف 1 عندما لوحظ فقط تضييق النقطة حيث يتفرع الشريان السباتي الداخلي .
الصف الثاني
تحدث درجة أكثر تقدما عندما تبدأ في توليد الأوعية الجانبية أو الشبكة الثانوية التي تعطي هذا الاضطراب اسمها.
الصف الثالث
عند هذه النقطة من المرض ، تبدأ الأوعية الجانبية بالتكثيف في نفس الوقت الذي تبدأ فيه تضييق تدريجي للشريان السباتي الداخلي والشريان الدماغي الأوسط ، اعتمادا إلى حد كبير على vascularization جانبية ..
الصف الرابع
شبكة الأوعية الجانبية التي تنشأ في الشريان السباتي الداخلي تبدأ في الضعف ولها وظيفة أسوأ ، مع زيادة التدفق وتوليد الدوائر على مستوى الشريان السباتي الخارجي (خارج الجمجمة).
الصف الخامس
تتطور شبكة الأوعية الجانبية وتتكثف من الشريان السباتي الخارجي ، بينما في الشريان السباتي الداخلي يتم تقليل الشبكة الجانبية بشكل كبير.
الصف السادس
الشريان السباتي الداخلي مغلق بالكامل وتنتهي الشبكة الجانبية لهذا الاختفاء أيضًا ، يتم إيقاف الدائرة الثانوية الأولية . تصبح إمدادات الدم معتمدة على الشريان السباتي الخارجي والشريان الفقري.
الأسباب
مرض مويامويا ليس له سبب محدد ، كونه مرض مجهول السبب. على الرغم من هذا وقد لوحظ وجود تأثير الجيني بعد أن درس الكروموسومات مثل 3 و 6 و 17 ولاحظ أنه أكثر تواترا في السكان من أصل آسيوي وفي الأشخاص ذوي الأقارب الذين عانوا منه. يتم أيضًا أخذ هذا الجانب في الاعتبار لأنه يرتبط أحيانًا بالاضطرابات الوراثية.
بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات يمكن أن يكون مرتبطا مع العمليات المعدية (في هذه الحالة سيكون متلازمة وليس مرض ، لأنه سيكون ثانويا لها).
علاج
لا يوجد لدى مرض مويامويا حاليا علاج يشفيه أو ينقضه ، على الرغم من أنه يمكن أن يعالج الأعراض و السيطرة على مستوى التضيق أو الضرر المحتمل للأوعية الدموية .
من بين الطرق الأخرى ، تبرز التقنية الجراحية ، والتي يمكن من خلالها إجراء جراحة إعادة التوعية ، والتي ستحسن الدورة الدموية ، على الرغم من أن الأوعية سوف يكون لها ميل إلى التضييق مرة أخرى (على الرغم من حقيقة أن العلاج عادة ما يقيّد الأعراض وتطورها). ومن الممكن أيضا استخدامه ، على الرغم من أنه يتم في البالغين ولكن ليس لدى الأطفال بسبب خطر النزيف بعد المطبات ، واستخدام مضادات التخثر محددة جدا وغيرها من المواد التي تسمح لتنظيم سلوك الدم.
أيضا يجب معالجة المضاعفات التي قد تنشأ ، مثل تأخيرات التعلم والإعاقة الذهنية ، تقديم المبادئ التوجيهية والدعم التعليمي عند الحاجة. يمكن أن يكون علاج النطق و / أو العلاج الطبيعي مفيدًا في حالات ضعف الكلام أو الحركة ، بالإضافة إلى العلاج المهني والتربية النفسية للعائلة.
مراجع ببليوغرافية:
- Acuña، A.R. ومن جودوي ، سي. (2010). مرض مويا مويا. Pediatr. (أسونسيون) ، 37 (1).
- Bretón، A.، Gómez، J.، Ramos، R.، Martín، V.، Pérez، J. and Alayón، A. (1999). مرض مويا مويا. عرض حالة ومراجعة الأدبيات. An.Esp.Pediatr.، 50: 65-68.
- Buller، E.، Luzuriaga، C. and Soler، M.G. (2016). مرض مويامويا. المجلة السريرية لطب الأسرة ، 9 (3). الباسيتي.
- Takeuchi، K. & Shimizu، K. (1957). خلل في الشرايين السباتية الداخلية الثنائية. لا إلى شينكى ، 9: 7-43.
