متلازمة Moebius: الأسباب والأعراض والعلاجات

متلازمة Moebius ، المعروف أيضا باسم متلازمة Möbius ، هو اضطراب عصبي نادر تظهر أعراضه بالفعل في الأطفال حديثي الولادة. هو علم الأمراض الذي يؤثر على الحركة والسيطرة على مختلف عضلات الوجه ويسبب أيضا مشاكل أخرى مهمة في أجزاء أخرى من الجسم.

أدناه سنرى ما هو معروف عن أسباب متلازمة Moebius ، ما هي أعراضه الرئيسية ونوع العلاجات الموصى بها لعلاج المرضى الذين يعانون من هذا المرض العصبي.

• ربما كنت مهتما: "15 الاضطرابات العصبية الأكثر شيوعا"

ما هي متلازمة Moebius؟

ومن المعروف باسم متلازمة Moebius مرض عصبي خلقي يعتبر نادرة جدا بسبب ندرة الحالات المعروفة للمرضى الذين يعانون من أعراض تتناسب مع معايير التشخيص.

التأثير الرئيسي لهذا المرض هو غياب أو تخلف الأعصاب المرتبطة ببعض عضلات الوجه ، والتي عادة ما تنعكس في الشلل الجزئي أو الكلي للوجه ، وفي بعض الحالات ، التشوهات في أجزاء مختلفة من الجسم.

• قد تكون مهتمًا: "Duchenne muscular dystrophy: ما هو ، الأسباب والأعراض"

أعراض متلازمة Moebius

كما رأينا ، فإن الأعراض الرئيسية لهذا المرض لها علاقة بها السيطرة السيئة على عضلات الوجه رغم أنها ليست المظاهر الوحيدة للمرض. هذا هو شرح أكثر تفصيلاً لعلامات علم الأمراض:

1. مشاكل عند محاولة تحريك عضلات الوجه

إن تدهور الأعصاب القحفية ، خاصة السادس والسابع ، يعني أن حركة الجفون لا يمكن التحكم فيها جيداً. أن ذخيرة تعبيرات الوجه تكون محدودة . يبدو أن الوجه "مجمّد".

2. hypotonia

المشاكل في الأعصاب الحركية تصنع أن العديد من العضلات تتحلل بسبب عدم استخدامها .

3. فشل التنسيق العين

وللعمل بشكل جيد ، تحتاج العينان إلى درجة عالية من التنسيق في عمل العضلات الصغيرة في الوجه ، لذلك فإن عيوبًا صغيرة في هذه الحركات ملحوظة في هذا الجزء من الجسم. وبالإضافة إلى ذلك، تدهور العصب القحفي السادس يمكن أن ينتج الحول .

4. صعوبة في تنسيق الشفاه واللسان

آخر أعراض نموذجية من متلازمة Moebius ، والتي عادة ما تسبب أيضا dysarthria (صعوبة في النطق والكلام بشكل عام.

5. التشوهات في القدمين

كثير من الناس مع متلازمة Moebius يخطئون أقدامهم عند المشي ، وتوجيه النباتات نحو الداخل ، والتي ينتهي بها الأمر توليد التشوهات.

6. مشاكل التنشئة الاجتماعية

هذه النتيجة مشتقة من الصعوبات في حركة عضلات الوجه ، شيء له تأثير كبير على الحياة الاجتماعية من خلال عدم استخدام تعبيرات الوجه العادية.

7. التعديلات في البلع

ابتلاع التكاليف ، بسبب مشاكل في حركة اللسان. الاختناق والسعال متكرران.

8. جفاف الفم وأمراض الفم

عن طريق عدم إغلاق الفم جيدا ، يجف وتتكاثر الجراثيم . هذا ، على سبيل المثال ، يمكن أن يسبب العدوى ، التشوهات أو تجاويف وغيرها من مشاكل الأسنان واللثة تظهر.

9. مشاكل في التنفس

تؤدي تشوهات الفك وعدم القدرة على إغلاق الفم بشكل جيد إلى ظهور بعض المضاعفات عند التنفس ، خاصة أثناء النوم.

أسباب هذا المرض

من المعروف أن متلازمة Moebius يؤثر بشكل خاص على الأعصاب القحفية VI و VII ، على الرغم من أنها يمكن أن تضر أيضا الأعصاب الأخرى في الجمجمة التي تترك جذع الدماغ. ومع ذلك ، فإن الآلية البيولوجية الدقيقة التي تسبب هذا التدهور غير معروفة (ويرجع ذلك جزئيا إلى كونها حالة مرضية نادرة).

ومع ذلك ، هناك بعض النظريات حول ما يمكن أن يحدث في صحة المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب العصبي.

على سبيل المثال ، على الرغم من أن توارث هذه المتلازمة منخفض ، مما يعني أنه يحدث عادةً عند الرضع من الآباء والأمهات الذين لا يظهرون أعراضًا أو مع الآباء والأمهات الذين يعبرون عنهم ، يمكن إشراك جينات REV3L و PLXND .

وقد قيل أيضا أن متلازمة Moebius يمكن أن تكون ناجمة عن مشاكل أثناء تطوير داخل الرحم المرتبطة بالتغيرات البيئية أو الوراثية ، مثل وقف تدفق الدم إلى دماغ الجنين.

العلاجات

حالياً ، لا توجد طريقة معروفة للتدخل تضمن علاجًا واضحًا لمتلازمة Moebius مع وجود هامش جيد من الاحتمالية. وبالتالي ، فإن العلاجات المستخدمة مع المرضى الذين يعانون من هذا المرض ليست موجهة لعلاج ، ولكن للتخفيف من الأثر السلبي للأعراض والمساعدة للتنشئة الاجتماعية وإدخال العمالة.

وبهذا المعنى ، فإن العمل متعدد التخصصات ضروري بين مختلف المهنيين الصحيين ، مثل أخصائيي الأعصاب ، وأطباء الأعصاب ، ومعالجي النطق ، وأطباء الأطفال ، وعلماء النفس السريري والصحي ، وغيرهم. في العلاج النفسي ، يمكنك العمل من خلال العلاج المعرفي السلوكي لتعديل المعتقدات المحدِّدة وتحسين تقدير الذات لدى المرضى ، بالإضافة إلى تدريبهم على المهارات الاجتماعية ، والتي ستساعد ، إلى جانب عمل أخصائيي الكلام ، على كسر العزلة التي غالباً ما تعاني هؤلاء الناس.

يمكنك أيضًا اللجوء إلى الجراحة لتصحيح التشوهات التي تحدث ، على الرغم من أنها تحاول دائمًا تصحيح العادات الوضعية السيئة بحيث لا تظهر أكثر في المستقبل.