متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض والأسباب والعلاج
الصرع هو اضطراب عصبي يتميز بمظهر حلقات من نشاط كهربائي غير طبيعي في الدماغ التي تسبب التشنجات والغيبات العقلية ، من بين أعراض أخرى. ويرجع ذلك إلى تغيرات في التشكل أو أداء الجهاز العصبي ، وخاصة في الدماغ.
بين الصرع بداية ظهور نجد متلازمة لينوكس غاستو ، التي تتميز النوبات المتكررة وغير المتجانسة والإعاقة الفكرية المتغيرة. في هذه المقالة سنصف ما هي متلازمة لينوكس غاستو ، ما هي أسبابه وأعراضه وكيف يعالج عادة من الدواء.
- مقالة ذات صلة: "متلازمة Dravet: الأسباب والأعراض والعلاج"
ما هي متلازمة لينوكس غاستو؟
متلازمة لينوكس غاستو هي شكل خطير جدا من الصرع عادة يبدأ في مرحلة الطفولة ، بين 2 و 6 سنوات من الحياة . ومع ذلك ، قد تبدأ الأعراض قبل أو بعد هذه الفترة.
تم وصفه في عام 1950 من قبل وليام ج. لينوكس وجان ب. ديفيس بفضل استخدام تخطيط كهربية الدماغ ، والذي يسمح بتحليل النشاط الحيوي للدماغ في المخ ، وكشف الأنماط المتغيرة مثل تلك النمطية من الصرع.
وهو اضطراب نادر يمثل 4٪ فقط من إجمالي حالات الصرع. هو أكثر شيوعا في الذكور من الإناث. إنه مقاوم للعلاج ، رغم أنه في بعض الحالات يمكن أن يكون التدخل فعالا. في نصف الحالات يتفاقم المرض مع مرور الوقت في الربع الأول تتحسن الأعراض وتختفي 20٪ تمامًا .
ما بين 3 و 7٪ من الأطفال المصابين بهذه المتلازمة يموتون ما بين 8 و 10 سنوات بعد التشخيص ، عادة بسبب الحوادث: من الشائع جدا حدوث السقوط عند حدوث النوبات ، لذلك من المستحسن ارتداء خوذة للأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب.
ويعتقد أن هناك العلاقة بين متلازمة لينوكس غاستو ومتلازمة الغرب ، المعروف أيضا باسم متلازمة تشنج الطفلي ، والتي لها خصائص مشابهة وتشمل ظهور تقلصات مفاجئة في عضلات الذراعين والساقين والجذع والعنق.
- ربما أنت مهتم: "الصرع: التعريف ، الأسباب ، التشخيص والعلاج"
أعراض هذا الاضطراب
تتميز هذه المتلازمة بوجود ثلاثة علامات رئيسية: ظهور نوبات صرع متكررة ومتنوعة ، تباطؤ نشاط الدماغ الكهربائي والإعاقة الذهنية المعتدلة أو الشديدة. لديه أيضا مشاكل مع الذاكرة والتعلم ، وكذلك مع تعديلات المحرك.
في نصف المرضى ، تميل الأزمات إلى أن تكون طويلة ، وتدوم أكثر من 5 دقائق ، أو تحدث بفاصل زمني محدود. نحن نعرف هذا باسم "حالة الصرع" (حالة الصرع). عندما تحدث هذه الأعراض ، عادة ما يكون الشخص غير مبالٍ ودوار ، ولا يستجيب للتحفيز الخارجي.
في حالات لينوكس غاستو التطوير النفسي عادة ما يتغير ويتأخر كنتيجة لمشاركة الدماغ. يحدث الشيء نفسه مع الشخصية والسلوك ، والتي تتأثر بمشاكل الصرع.
نوبات صرع شائعة
يمكن أن تكون نوبات الصرع التي تحدث في متلازمة لينوكس غاستو مختلفة جدًا بينها ، وهو ما يجعل هذا الاضطراب غريبًا. الأزمات الأكثر شيوعا هي منشط ، والتي تتكون من فترات من صلابة العضلات ، وخاصة في الأطراف. تميل إلى أن تحدث أثناء الليل ، بينما ينام الشخص.
نوبات الصرع رمعوي شائعة أيضا ، وهذا هو ، تلك التي تسبب تشنجات أو تقلصات العضلات المفاجئة . تميل نوبات الرمع العضلي إلى حدوثها بسهولة أكبر عندما يكون الشخص متعبًا.
كما أن التوتّرات ، والناكوية ، والناشطة ، والمغصّنة ، والأزمات الجزئية المعقدة وغير المعتادة هي أيضاً متكررة نسبياً في متلازمة لينوكس-غاستو ، وإن كانت بدرجة أقلّ من سابقتها. إذا كنت تريد معرفة المزيد عن أنواع الصرع المختلفة ، فيمكنك قراءة هذه المقالة.
الأسباب والعوامل التي تفضلها
هناك العديد من العوامل السببية التي يمكن أن تفسر تطور متلازمة لينوكس غاستو ، على الرغم من أنه ليس من الممكن في جميع الحالات استنتاج أي منها مسؤول عن التغيير.
من بين الأسباب الأكثر تكرارًا لهذا التغيير نجد ما يلي:
- التنمية نتيجة لمتلازمة الغربية.
- إصابات أو صدمات في الدماغ تنتج أثناء الحمل أو الولادة.
- الالتهابات في الدماغ ، مثل التهاب الدماغ ، والتهاب السحايا ، داء المقوسات أو الحصبة الألمانية.
- تشوهات في القشرة الدماغية (خلل التنسج القشري).
- أمراض التمثيل الغذائي الوراثية.
- وجود أورام في الدماغ بسبب التصلب الجلدي.
- نقص الأكسجين أثناء الولادة (نقص الأكسجة في فترة ما حول الولادة) .
علاج
من الصعب جدا علاج متلازمة لينوكس غاستو: على عكس معظم أنواع الصرع ، يحدث هذا الاضطراب عادة المقاومة للمعالجة الدوائية مع مضادات الاختلاج .
من بين الأدوية المضادة للاختلاج الأكثر استخدامًا في علاج الصرع هي الفالبروات (أو حمض الفالبرويك) ، توبيراميت ، لاموتريجين ، روفيناميد وفلباميت. البعض منهم يمكن أن تنتج آثار جانبية مثل الأمراض الفيروسية أو سمية الكبد.
وتستخدم أيضا البنزوديازيبينات مثل كلوبيزام وكلونازيبام. ومع ذلك ، فإن فعالية أي من هذه الأدوية في متلازمة لينوكس غاستو لم تظهر بشكل قاطع.
على الرغم من أنه حتى وقت قريب كان يعتقد أن الجراحة لم تكن فعالة في علاج هذا الاضطراب ، إلا أن بعض الأبحاث والدراسات الحديثة وجدت ذلك بضع الغرز البطيني البطيني وتحفيز العصب المبهم هم تدخلين واعدين.
أيضا ، في حالات الصرع ينصح عادة بإعطاء نظام غذائي الكيتون ، ويتألف من تناول عدد قليل من الكربوهيدرات والعديد من الدهون. يبدو أن هذا يقلل من احتمال حدوث نوبات صرع. ومع ذلك ، فإن النظام الغذائي الكيتون يحمل مخاطر معينة ، لذلك يجب أن يتم وصفه من قبل المهنيين الطبيين.
