متلازمة Landau-Kleffner: الأعراض والأسباب والعلاج
على الرغم من أننا لا ندرك ذلك بشكل عام ، إلا أن كل واحد منا يقوم بعدد كبير من العمليات المعرفية المعقدة للغاية. كما أن تلك الأنشطة والمهارات التي نأخذها بشكل عام أمرًا مفروغًا منه ، وحتى بسيطة تتطلب الكثير من التفاعلات بين مناطق الدماغ المختلفة التي تتعامل مع أنواع مختلفة من المعلومات. مثال على ذلك هو الكلام ، الذي يكون تطوره مفيدا للغاية عند التواصل والتكيف مع الحياة في المجتمع.
ومع ذلك ، هناك اضطرابات مختلفة ، والأمراض والإصابات التي يمكن أن تولد مضاعفات مهمة عند تطوير هذه القدرة والحفاظ عليها. هذه هي حالة متلازمة Landau-Kleffner ، مرض نادر سنتحدث عنه في هذه المقالة.
- المادة ذات الصلة: "الاختلافات بين متلازمة ، اضطراب والمرض"
متلازمة Landau-Kleffner: الوصف والأعراض
متلازمة Landau-Kleffner هي فرع ومرض عصبي نادر المظهر في الأطفال ، تتميز ظهور فقدان القدرة على الكلام التدريجي على مستوى تقبلا على الأقل الذي يبدو عادة مرتبطة بالتغيرات الكهربائية ، التي ترتبط عادة مع معاناة نوبات الصرع. في الواقع ، يطلق عليه أيضا حبسة الصرع ، وفقدان القدرة على الكلام الصرع أو فقدان القدرة على الكلام مع اضطراب متشنج.
أحد أعراض هذه الحالة هو ظهور فقدان القدرة على الكلام المذكور ، والذي يمكن أن يكون شاملاً (أي ، توجد مشاكل في فهم اللغة) ، أو معبرة (في إنتاج هذا) أو مختلطة ، بعد فترة من الزمن كان تطوير اللغة معياريًا لعمر الطفل. في الحقيقة قد يفقد الطفل فجأة أو بشكل تدريجي قدراته المكتسبة سابقاً . الأكثر شيوعا هو أن هناك مشاكل ذات طبيعة شاملة ، وفقدان القدرة على فهم اللغة ويمكن أن تؤدي حتى إلى الصمت.
أحد الأعراض الأكثر شيوعًا التي ترتبط في الواقع بمظهر فقدان القدرة على الكلام (والذي يشرح في الواقع إلى حد كبير التعديلات التي تولده) هو معاناة النوبات الصرعية الموجودة في ثلاثة أرباع المصابين . يمكن أن تكون هذه الأزمات من أي نوع ، ويمكن أن تظهر من جانب واحد وثنائي في منطقة واحدة من الدماغ وكذلك على المستوى العام.
الأكثر شيوعا هو أن نوبة الصرع تظهر أو تؤثر على الفص الصدغي ، عادة ما يتم تنشيطها أثناء النوم البطيء وتميل إلى التعميم لبقية الدماغ . هناك أيضا الحالات التي لا تحدث فيها ، أو على الأقل ليس على المستوى السريري.
ويمكنهم أيضًا الظهور عادةً بشكل ثانوي ، على الرغم من أنه ليس شيئًا يحدد الفوضى بحد ذاتها ، والمشكلات على المستوى السلوكي: التهيج ، والغضب ، والعدوان ، والتحريض الحركي ، بالإضافة إلى ميزات التوحد.
يمكن أن تظهر أعراض هذا المرض في أي عمر بين 18 شهرًا و 13 عامًا ، على الرغم من أنه أكثر شيوعًا بين ثلاث إلى أربع سنوات من العمر.
- ربما كنت مهتما: "الحبسة: الاضطرابات اللغوية الرئيسية"
أسباب هذا الاضطراب
وتستمر أسباب هذا المرض غير المعتاد حتى يومنا هذا دون أن يكون واضحا ، على الرغم من وجود فرضيات مختلفة في هذا الصدد.
ينظر أحدهم إلى إمكانية مواجهة تغيير جيني ، على وجه التحديد منتج من طفرات الجينات GRIN2A .
الفرضيات الأخرى ، التي لا يجب أن تتعارض مع السابقة ، تشير إلى أن المشكلة يمكن أن تكون مشتقة من تفاعل أو تغيير في نظام المناعة للقصر ، وحتى بسبب العدوى مثل الهربس.
بالطبع والتنبؤ
إن مسار متلازمة لاندو-كليفنر عادة ما يكون تدريجيًا ومتقلبًا ، جزء من أعراض قد تختفي مع التقدم في السن .
بقدر ما يتعلق الأمر بالتوقعات ، يمكن أن تختلف اختلافًا كبيرًا حسب الحالة. عادةً ما تختفي جزءًا من الأعراض (على وجه التحديد ، يختفي الصرع عادةً خلال فترة المراهقة) ، على الرغم من أن المشاكل الطفيفة يمكن أن تبقى طوال فترة حياة الشخص.
يمكن أن يحدث الاسترداد الكامل في حوالي ربع الحالات طالما يتم علاجها. ومع ذلك ، فإنه من المألوف أن تبقى عقابيل صغيرة وصعوبات الكلام. أخيراً ، يمكن أن يعاني ربع المرضى من عقابيل خطيرة.
كقاعدة عامة ، في وقت مبكر من ظهور الأعراض ، وأسوأ التكهن وزيادة احتمال عقابيل ، ليس فقط بسبب المشكلة نفسها ولكن أيضا إلى عدم تطوير مهارات الاتصال أثناء النمو.
علاج
علاج هذا المرض يتطلب نهج متعدد التخصصات ، يجب التعامل مع المشاكل المقدمة من مختلف التخصصات.
ﺗﺗطﻟب ﺗﻐﯾﯾرات اﻟﻧوع اﻟﺻرﻋﻲ ، ﻋﻟﯽ اﻟرﻏم ﻣن أﻧﮭﺎ ﺗﺧﺗﻔﻲ ﻋﺎدة ﻣﻊ اﻟﻌﻣر ، ﻣﻌﺎﻟﺟﺔ طﺑﯾﺔ. عموما ، يتم استخدام الأدوية المضادة للصرع ، مثل اموتريجين ، لهذا الغرض. كما كانت الستيرويدات والهرمون الموجه لقشر الكظر فعالة ، وكذلك الغلوبولين المناعي. كما تم استخدام تحفيز العصب المبهم من حين لآخر. في بعض الحالات ، قد تكون الجراحة ضرورية .
فيما يتعلق بالحبسة ، سيكون من الضروري القيام بعمل عميق على مستوى علاج النطق وعلاج النطق. في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري إجراء تعديلات في المناهج الدراسية أو حتى استخدام مدارس التعليم الخاص. المشاكل السلوكية والتعديلات النفسية يجب أن تعمل بشكل مختلف.
وأخيرًا ، يمكن للتثقيف النفسي لكل من الطفل وأولياء أمورهم والبيئة أن يشجع على نمو الطفل بشكل أفضل وفهم أكبر وقدرة أكبر على التعامل مع المرض والمضاعفات التي يمكن أن يولدها على أساس يومي.
مراجع ببليوغرافية:
- Aicardi، J. (1999). متلازمة لاندو كليفنر. Rev Neurol.، 29: 380-5.
- رابطة Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). ما هو SLK؟ [أخبار]. Available at: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- لانداو ، دبليو ام. & كليفنر ، و. (1957): متلازمة فقدان القدرة على الكلام مع اضطراب متشنج لدى الأطفال. علم الأعصاب ، 7: 523-30.
- Nieto، M.، López، M.I.، Candau، R.، L. Ruiz، L.، Rufo، M. and Correa، A. (1997). اكتساب القدرة على الصرع (متلازمة لاندو كليفنر). مساهمة من 10 حالات. السجالات الإسبانية لطب الأطفال ، 47 (6): 611-617.
- Pozo، A.J.، Pozo، D.، Carrillo، B.، Simon، N.، Llanes، M. and Pozo، D. (2005). متلازمة لاندو كليفنر. عرض حالتين. المجلة الكوبية لطب الأطفال ، 77 (2).
