مرض فهر: ما هو ، الأسباب والأعراض الرئيسية
يتكون مرض فهر من تراكم مرضي من الكالسيوم في العقد القاعدية والبنى تحت القشرية الأخرى. هذه الظاهرة تسبب أعراض مثل الرعاش باركنسون ، وفقدان المهارات الحركية ، والتدهور المعرفي التدريجي والتغييرات النموذجية للذهان ، مثل الهلوسة.
في هذه المقالة سوف نقوم بتحليل الأسباب والأعراض الرئيسية لمتلازمة Fahr . ومع ذلك ، فهو مرض نادر للغاية ، لذلك فإن المعرفة الموجودة حوله في الوقت الحاضر محدودة ؛ قد يكون هذا أيضًا أحد أسباب عدم وجود علاج للمتلازمة.
- المادة ذات الصلة: "18 أنواع من الأمراض العقلية"
ما هي متلازمة الفهر؟
متلازمة الفهر هو مرض تنكس عصبي من أصل جيني يتميز به تكلس ثنائي متطور للعقد القاعدية مجموعة من النوى الدماغية تحت القشرية التي ترتبط بالتعلم وأتمتة الحركات ، ضمن وظائف أخرى. يمكن أن يؤثر أيضا على مناطق أخرى من الدماغ.
وبالتالي ، فإن هذا التغير يسبب أعراضًا حركية ، مثل الهزات الهوائية والبارسينية ، ولكن أيضًا الأعراض النفسية ، بما في ذلك انخفاض في الحالة المزاجية والظواهر المشابهة لذهان الذهان (على سبيل المثال ، الهلوسة) ، وأنواع أخرى ؛ مظهر النوبات والسكتات الدماغية الإقفارية .
تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل أخصائي الأمراض الألماني كارل ثيودور فهر في عام 1930. وهو معروف أيضا بأسماء أخرى: "تكلس مجهول السبب للعقدة القاعدية" ، "تكلس دماغي أولوي عائلي" ، "فيروكالسينيس دماغي وعائي" ، " نواة المخ "،" Chavany-Brunhes syndrome "و" متلازمة Fritsche ".
- المادة ذات الصلة: "باركنسون: الأسباب والأعراض والعلاج والوقاية"
علم الأوبئة والتشخيص
إنه اضطراب نادر جدًا يصيب عددًا أكبر من الأشخاص في الأربعينيات والخمسينيات من العمر ؛ إن تكلس العقد القاعدية بحد ذاته هو ظاهرة طبيعية مرتبطة بالعمر ، على الرغم من أنه لا يحدث عادة في الدرجة المميزة للمتلازمة. في الوقت الحاضر لا يوجد علاج معروف لمرض فهر .
من الصعب للغاية التنبؤ بتطور حالات مرض فهر ، حيث تشير الأبحاث إلى أنه لا يمكن استخدام شدة التكلس ولا عمر المريض كمنبئات للعجز العصبي والإدراكي. لكن الأكثر شيوعًا هو أن المرض ينتهي به الأمر إلى الموت.
أعراض هذا المرض
تختلف شدة أعراض مرض فهر باختلاف الحالة. في حين أن العديد من الأشخاص المصابين لا يظهرون أي علامات ، في حالات أخرى تظهر تغييرات شديدة جدا تغير الإدراك ، الإدراك ، الحركة ومناطق أخرى من التشغيل. عادةً ما تكون الأعراض خارج الهرمية هي أول ما يظهر.
مجموعة من العلامات التي لفتت انتباه الطب خاصة في حالة مرض فهر أعراض باركنسون ، والتي تشمل رعاش راحة أو صلابة العضلات أو تغيرات في المشي أو حركات لا إرادية للأصابع أو عدم وجود تعبيرات الوجه المميزة والتي تعرف باسم "قناع الوجه".
صناعياً ، أكثر الأعراض شيوعاً لهذه المتلازمة هي:
- المظهر التدريجي لل العجز في الإدراك والذاكرة حتى تصل إلى الخرف
- اضطرابات حركية مثل الرعاش باركنسون ، كنع والحركات الكوري
- نوبات
- صداع
- أعراض ذهانية: فقدان الاتصال مع الواقع ، والهلوسة ، والأوهام ، وما إلى ذلك.
- تغيرات في الإدراك الحسي
- فقدان المهارات الحركية المتعلمة
- ضعف حركات العين والبصر
- صعوبات في المشي
- صلابة العضلات والتشنج
- العجز في صياغة الصوتيات (dysarthria) وتباطؤ الكلام
- عدم الاستقرار العاطفي والأعراض الاكتئابية
- صعوبة في ابتلاع الطعام والسوائل
- زيادة خطر السكتة الدماغية
الأسباب وعلم الأمراض الجسدية
علامات وأعراض مرض فهر هي بسبب تراكم الكالسيوم والمركبات الأخرى في الدورة الدموية خاصة في جدران الخلايا الشعيرية والشرايين الكبيرة والأوردة. من بين المواد الإضافية التي تم الكشف عنها في هذه الترسبات هي عديدات السكاريد المخاطية وعناصر مثل المغنيسيوم والحديد.
الهياكل الدماغية التي يكون دورها الرئيسي في إظهار متلازمة فاهر هي العقد القاعدية (خاصة الكرة الأرضية الباهتة ، والبوتامين والنواة المذنبة) ، والمهاد ، والمخيخ والمادة البيضاء تحت القشرية ، أي مجموعات المحاور العصبية المايلينية التي تقع تحت قشرة الدماغ.
ارتبط التكهن الباثولوجي لهذه المناطق أساسا الطفرات الجينية التي تنتقل عن طريق الميراث مقهورة . من المعروف أن بعض الجينات المصابة مرتبطة بعملية الأيض للفوسفات وصيانة الحاجز الدموي الدماغي ، وهو أمر أساسي في الحماية البيوكيميائية للدماغ.
ومع ذلك ، فإن الميراث المهيمن الجسدي يشكل فقط حوالي 60 ٪ من حالات مرض فهر. في البقية ، تشمل الأسباب الوراثة المتنحية ، والالتهابات مثل فيروس نقص المناعة البشرية (فيروس الإيدز) ، والاختلالات في الغدة الدرقية ، والتهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي ، والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
مراجع ببليوغرافية:
- Mufaddel، A. A. & Al-Hassani، G. A. (2014). تكلس العائلة القاعدية الأساسي مجهول السبب (داء فهر). علم الأعصاب (الرياض). 19: 171-77.
- Rastogi، R.، Singh، A.K.، Rastogi، U. C.، Mohan، C. & Rastogi، V. (2011). متلازمة فهر: كيان إشعاعي سريري نادر. مجلة الطبية القوات المسلحة الهند ، 67: 159-61.
- Saleem، S.، Aslam، H.M.، Anwar، M.، Anwar، S.، Saleem، M.، Saleem، A. & Rehmani، M.A.K. (2013). متلازمة فهر: مراجعة الأدب للأدلة الحالية. مجلة الاورام من الأمراض النادرة ، 8: 156.
