yes, therapy helps!
مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

سبتمبر 19, 2021

هناك عدد من الأمراض في العالم تكون نسبة المصابين بها صغيرة للغاية. هذه هي ما يسمى الأمراض النادرة. واحدة من هذه الأمراض النادرة هي مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ، والتي سيتم مناقشتها في جميع أنحاء هذه المقالة.

في مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ، يؤدي خلل في البروتين إلى تلف دماغي متدرج يؤدي إلى انخفاض متسارع في الوظيفة العقلية والحركة ؛ الوصول إلى الشخص غيبوبة وموت.

ما هو مرض كروتزفيلد - جاكوب؟

تم إنشاء مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) على أنه اضطراب دماغي نادر ، وهو أيضًا تنكسي ومميت دائمًا. ويعتبر مرض نادر جدا ، لأنه يؤثر على ما يقرب من واحد في المليون شخص.


عادة ما يظهر CJD في مراحل متقدمة من الحياة ويتميز بالتطور بسرعة كبيرة . تظهر أعراضه الأولى عادة عند سن 60 سنة و 90٪ من المرضى يموتون بعد عام من تشخيصهم.

هذه الأعراض الأولى هي:

  • فشل الذاكرة
  • تغييرات السلوك
  • نقص التنسيق
  • اضطرابات بصرية

مع تقدم المرض ، يصبح التدهور الذهني شديد الأهمية ، ويمكن أن يسبب العمى والحركات اللاإرادية والضعف في الأطراف والغيبوبة.

يقابل مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) عائلة من الأمراض تسمى اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال (TSE). في هذه الأمراض أدمغة المصابة لديها ثقوب أو ثقوب فقط ملموس إلى المجهر . مما يجعل مظهره مشابهاً للإسفنج.


الأسباب

النظريات العلمية الرئيسية تؤكد أن هذا المرض لا ينتج عن أي فيروس أو بكتيريا ، بل عن طريق نوع من البروتين يسمى البريون.

هذا البروتين يمكن أن يقدم على حد سواء بشكل طبيعي وبصورة بدائية وكذلك العدوى ، والذي يسبب المرض ويتسبب في بقية البروتينات الشائعة في الطي بطريقة غير طبيعية ، مما يؤثر على قدرة هذه على العمل.

عندما تظهر هذه البروتينات غير الطبيعية وتجمع معا فإنها تشكل ألياف تسمى لويحات ، والتي يمكن أن تبدأ في تراكم عدة سنوات قبل أن تبدأ الأعراض الأولى للمرض في الظهور.

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب

هناك ثلاث فئات من مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD):

1. متفرقة CJD

وهو أكثر الأنواع شيوعاً ويظهر عندما لا يكون الشخص قد عرف بعد عوامل الخطر للمرض. يتجلى في 85 ٪ من الحالات.


2. وراثي

يحدث بين 5 إلى 10 في المئة من الحالات. هم الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض أو اختبارات الطفرات الجينية الإيجابية المرتبطة به.

3. المكتسبة

لا يوجد أي دليل على أن CJD معدي من خلال الاتصال العرضي مع المريض ، لكنه ينتقل عن طريق التعرض لأنسجة المخ أو الجهاز العصبي. يحدث في أقل من 1 ٪ من الحالات.

أعراض وتطور هذا المرض

في البداية مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) يتجلى في شكل الخرف ، مع تغييرات في شخصية ، ضعف الذاكرة والتفكير والملاحقة . وعلى شكل مشاكل التنسيق العضلي.

مع تقدم المرض ، يصبح التدهور العقلي أكثر حدة. يبدأ المريض يعاني من تقلصات عضلية لا إرادية أو رمع عضلي ، يفقد السيطرة على المثانة ، بل قد يعمى.

أخيراً ، يفقد الشخص القدرة على الحركة والتحدث. حتى تحدث الغيبوبة في النهاية. في هذه المرحلة الأخيرة تنشأ عدوى أخرى يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض.

على الرغم من أن أعراض CJD قد تظهر مشابهة لتلك الاضطرابات العصبية الأخرى مثل مرض ألزهايمر أو هنتنغتون ، فإن CJD يسبب تدهورًا أسرع بكثير لقدرات الشخص وله تغيرات فريدة في أنسجة المخ يمكن ملاحظتها بعد تشريح الجثة.

التشخيص

في الوقت الحالي ، لا يوجد اختبار تشخيصي نهائي لمرض كروتزفيلد جاكوب ، لذا يصبح اكتشافه معقدًا للغاية.

الخطوة الأولى في إجراء التشخيص الفعال هي استبعاد أي شكل آخر من أشكال الخرف يمكن علاجه. ، لذلك من الضروري إجراء فحص عصبي كامل. الاختبارات الأخرى المستخدمة عند تشخيص CJD هي استخراج العمود الفقري وتخطيط كهربية الدماغ (EEG).

أيضا ، التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ يمكن أن يكون مفيدا لاستبعاد أن الأعراض ناتجة عن مشاكل أخرى مثل أورام المخ ، ولتحديد الأنماط الشائعة في تنكس الدماغ لـ CJD.

لسوء الحظ ، الطريقة الوحيدة لتأكيد CJD هي من خلال خزعة الدماغ أو تشريح الجثة.نظرا لخطره ، لا يتم تنفيذ هذا الإجراء الأول ما لم يكن من الضروري استبعاد أي أمراض أخرى يمكن علاجه. وبالإضافة إلى ذلك، خطر العدوى من هذه الإجراءات يجعلها أكثر تعقيدًا .

العلاج والتشخيص

كما لا يوجد أي اختبار تشخيصي لهذا المرض ، لا يوجد علاج يمكن علاج أو السيطرة عليه.

حاليا ، المرضى الذين يعانون من CJD يتلقون العلاجات الملطفة مع الهدف الرئيسي للتخفيف من أعراضهم وجعل المريض يتمتع بأعلى جودة ممكنة للحياة. في هذه الحالات ، يمكن أن يساعد استخدام الأدوية الأفيونية وكلونازيبام وفالبروات الصوديوم في تخفيف الألم وتخفيف الرمع العضلي ، أما بالنسبة للتوقعات ، فإن التوقعات بالنسبة لشخص مريض من CJD غير مشجعة تمامًا. بعد ستة أشهر أو أقل ، بعد ظهور الأعراض ، لا يستطيع المرضى رعاية أنفسهم.

عموما، يصبح الفوضى مميتة في فترة قصيرة من الزمن ، ما يقرب من ثمانية أشهر . على الرغم من أن نسبة صغيرة من الناس على قيد الحياة تصل إلى واحد أو عامين.

السبب الأكثر شيوعا للوفاة في CJD هو العدوى ، وفشل القلب أو الجهاز التنفسي.

كيف يتم نقلها وطرق تجنبها

خطر انتقال CJD منخفض للغاية. يجري الأطباء الذين يعملون مع الدماغ أو الأنسجة العصبية الأكثر تعرضا له.

هذا المرض لا يمكن أن ينتقل عن طريق الهواء ، أو من خلال أي اتصال مع شخص يعاني. ومع ذلك، الاتصال المباشر أو غير المباشر مع أنسجة المخ وسائل النخاع الشوكي هو خطر .

لتجنب خطر الإصابة بالعدوى ، لا ينبغي للأشخاص الذين يشكون أو يشخصون بالفعل بمرض CJD التبرع بالدم أو الأنسجة أو الأعضاء.

أما بالنسبة للأشخاص الذين يهتمون بهؤلاء المرضى ، فيجب على العاملين في مجال الصحة وحتى المتخصصين في الجنازة اعتماد سلسلة من الإجراءات الوقائية عند القيام بعملهم. بعض هذه هي:

  • غسل اليدين والبشرة المكشوفة
  • تغطية القطع أو السحجات مع الضمادات للماء
  • ارتداء القفازات الجراحية عند التعامل مع الأنسجة والسوائل من المريض
  • استخدام حماية الوجه والفراش أو غيرها من الملابس التي يمكن التخلص منها
  • نظف بعمق الأدوات المستخدمة في أي تدخل أو التي كانت على اتصال بالمريض

دراسة تكشف انتقال جنون البقر بين البشر عبر الجلد (سبتمبر 2021).


مقالات ذات صلة